苗勒管永存综合症 男性得苗勒氏管综合征

月经，是每个女孩都要都要经历的一个身体发育的过程，月经，是正常生理现象。每一个女性都会经历。“初潮”标志着女性开始进入发育过程的第一关。两次月经第一天间隔的时间称为月经周期，一般为28～30天，月经期持续约3至6天。在少女中有相当一部分人会有月经周期不太规则，有时提前或推迟，或时来时停，有的甚至要间隔几个月才再来。这是因为有些刚刚进入经期的女孩的月经周期的调节功能尚未成熟，卵巢内虽有卵泡发育，并能分泌雌激素，但卵子还不能正常排出。另一方面，也可能与她们的心理因素有关，如出现情绪波动过大、环境改变、气候因素，紧张或体质下降等，均会出现月经不调的现象，一旦去除或适应以后，月经周期自然会逐渐变得正常起来。

月经初潮，会让很多女孩子感到恐惧和无措，其实，这应该是一件高兴的事情，女生来月经，说明你的身体发育正常，就好像第一次换牙，都是值得你纪念的一天噢！然而这种事发生在一个10岁的男孩子身上，那就不是惊喜而是惊吓了！

小明今年10岁，和其它正值发育期的男孩们一样，小明的声带开始变粗了，也有一点小胡子出现了，浑身散发着男孩的气息。但是有一天，刚去完厕所的他哭着出来找妈妈，妈妈看见小明哭了，以为发生了什么，连忙问小明怎么了。小明不作声，他的样子更是吓了妈妈一跳。小明妈妈安抚着小明，小明也在情绪上慢慢平稳下来之后说出了他哭的原因。原来，刚刚小明去厕所的时候，发现自己的底裤上居然有血。小明的妈妈听后，以为小明的生殖器官受伤了，所以才会流血。

为了查明真相，小明的妈妈带着小明来到了县城的医院。小明的妈妈跟主诊医生道明了病情之后，医生立刻带着小明来到了诊室旁的检查室。小明脱掉了裤子之后，医生看见小明所穿的底裤上确实有血迹，还带有一点腥味。医生立刻帮小明检查生殖器官，但是检查来检查去都发现不了任何异样。在经过院长及小明的妈妈的同意下，小明由县级医院转院到了市级医院。市级的主诊医生接到小明后，立刻对小明进行一系列的检查。但检查发现，小明的身体居然有输卵管和子宫。

医生解释道：“小明所属的情况属于医学上旱见的“苗勒管永存综合症”，因为小明自身的染色体出现异常，染色体处于x和y之间，所以小明才会出现男孩子的生殖器官，但同时也存在输卵管和子宫的现象。小明以后的生育情况以及后期治疗都要进行相对进一步的检查才能判定。”小明的妈妈听到医生的检查判断后，差点就晕了过去。

什么是苗勒管永存综合症

本病征是一种遗传性综合征。正常男性性别受睾丸分泌的两种激素，即雄澈素和苗勒氏管抑制物的影响。雄激素由睾丸间质细胞分泌，苗勒氏管抑制物由睾丸支持细胞分泌。前者促使中肾管间附睾、输精管、储精囊分化，其作用仅在睾丸一侧;而二氢睾酮，促使尿生殖窦和外生殖器男性化。后者即苗勒氏管抑制物，促使苗勒氏管退化，而苗勒氏管是输卵管、子宫和上阴道的原基。这种激素在同侧睾丸起作用。

任何一种雄激素缺乏可引起男性化不足，缺乏苗勒氏管抑制物，或在胚胎发育时苗勒氏管抑制物定时释放过少，或器官抗苗勒氏管抑制物作用过少，均可形成永久性的苗勒氏管。

苗勒管永存综合症临床表现

本病征以青春前期儿童为多见。单侧睾丸、对侧性腺条斑和永久性苗勒氏组织为综合征的特征。多数病人有两种生殖器官。常见一侧隐睾或两侧隐睾、腹股沟疝，内生殖器常有两套性腺。外生殖器大多正常.

家族性患者，以男性为主体，除可患正常的外生殖器外,常伴有永久性苗勒氏组织。有发育不全的睾丸、睾丸未下降、两侧输卵管、子宫和阴道。

诊断

临床上具有腹股沟疝，隐睾及两种性腺共同存在者应考虑此病，确诊需通过手术及组织学检查。